关于梅尼埃病这些你应该了解|温故知新

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梅尼埃病（MD）是一种特发性的慢性内耳疾病，其特征是反复发作的自发性眩晕和波动性的感音神经性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。目前学界认为，梅尼埃病是一个动态变化的进行性内耳疾病，在疾病发展的不同阶段、不同的病理变化会表现出不同的临床特征。今天来系统学习一下MD的诊疗。

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患病率和病理生理机制

MD的患病率为每10万居民5至500人，家族性MD约占病例的9%。研究表明，MD症状与耳蜗导管和内耳球囊内的内淋巴积聚有关。据认为，这种内淋巴水肿始于耳蜗介质离子组成的紊乱。然而，目前的数据支持这样的假设，即内淋巴水肿是一种与多种内耳疾病相关的附带现象，家族聚集表明遗传和环境因素有助于其发展。

诊断标准

Barany学会的国际前庭神经疾病分类委员会与美国耳鼻咽喉头颈外科学会、欧洲耳科与神经耳科学会、日本平衡研究学会和韩国平衡学会共同制定了诊断标准。这些标准定义了两类：确定的MD和可能的MD（表1）。

表1  MD的诊断标准


辅助检查

美国一项全国性调查显示，仅有26.9% - 46.7%的耳鼻喉科医生仅依靠病史、体格检查和测听来诊断MD。因此，辅助检查有助于支持临床诊断，特别是考虑到MD的高误诊率（主要是过度诊断）。

?眼球运动检查应评估是否存在自发和凝视诱发的眼球震颤、前庭眼球反射（头部脉冲试验）、追踪和扫视性眼球运动的完整性。任何出现阵发性眩晕的患者都应进行体位操作，以排除良性阵发性体位性眩晕。

?床边听力评估可能不足以确定听力损失，任何疑似MD的患者都应获得听力图，包括鼓室测量。听力损失通常在低频范围内，MD可导致对大声声音的明显不耐受。在疾病的早期，听力下降和耳鸣是波动的，但在后期，它们可能会成为永久性的。

?脑成像，最好是MRI，有助于排除继发性病因和后颅窝病变，这些病变可能表现为进行性听力损失和眩晕。此外，经鼓室注射钆后，可在高分辨率MRI上观察到MD的内淋巴水肿。

?在耳蜗电图（EChG）中，记录由鼓室内或鼓室外电极记录的咔哒声或突发音刺激引起的诱发总和电位（SP）和动作电位（AP）。在一个大型病例系列中，72%的临床诊断为MD的患者中发现SP/AP比值增加（>0.4），并且检测的结果随着疾病的严重程度和病程的延长而增加。尽管EChG在常规临床实践中还没有广泛可用，但它是有价值的，尤其是在存在诊断不确定性的情况下。

?颈前庭诱发肌源性电位（cVEMP）是一种短潜伏期的同侧胸锁乳突肌抑制电位，由短暂而响亮（>85 dB）的单耳咔哒声或短声刺激诱发。cVEMP被认为是囊状起源，由前庭下神经介导。与对照组相比，MD患者cVEMP阈值升高或VEMP缺失。与耳石基础一致，异常CVEMP在Tumarkin危象患者中更常见，在27%的对侧无症状MD患者的耳中也可见。

?眼震电图在MD诊断中的作用有限，但可能有助于将MD与眩晕的中心原因区分开来。虽然42%至73%的MD患者存在病理性半规管轻瘫，但功能完全丧失的情况很少见。温度试验有助于在消融手术前评估对侧功能，评估术后残余功能，并确定患者是否保留了同侧神经管功能，而非破坏性治疗方案可能是首选。

治疗

MD的自然病史是不可预测的，尽管发病时通常是单侧的。随着病程的延长，双侧受累更为常见：前两年15%，10年后35%，20年后高达47%。

?在MD急性发作时，治疗是对症的。恶心和呕吐可以用标准的止吐药来治疗，如吩噻嗪类药物、抗组胺类药物和抗胆碱类药物。在急性发作期间使用苯二氮卓类药物以缓解焦虑是合理的。

?一种干预措施是饮食盐限制（每日钠摄入量<2g/d），这被认为可以减少内淋巴室的渗透压积聚。使用类似的逻辑，利尿剂也被用于MD。

?大剂量倍他司汀可能至少在第一年对MD发作频率有预防作用，尽管其对前庭和听力功能的影响尚不清楚。

?尽管证据仍然缺乏，但对于合并自身免疫疾病的患者，尤其是双侧感音神经性听力损失的患者，应考虑使用全身类固醇。也有微弱证据表明鼓室内地塞米松可以减少MD的发作，并且没有明显的全身性副作用。

?对于患耳听力前庭功能明显丧失但持续严重发作的患者，鼓室内庆大霉素治疗可能有效地减少发作。

?最后，鉴于这些患者前庭症状的波动性，前庭康复在疾病急性期的作用存在争议。然而，有证据表明，前庭神经康复治疗可以改善MD患者的主观和客观平衡功能。

?专家转诊是指临床疑似MD的患者进行的。此类患者还可能需要转诊，在症状持续或严重的情况下进行医疗和外科干预，并确保多学科团队的参与，包括耳鼻喉科医生、神经耳科医生、物理治疗师和听力学家。鉴于该病的不可预测性和致残性，心理支持在长期管理中发挥重要作用，以提高生活质量。

医脉通编译自：Seemungal B, Kaski D, Lopez-Escamez JA. Early Diagnosis and Management of Acute Vertigo from Vestibular Migraine and Ménière's Disease. Neurol Clin. 2015 Aug;33(3):619-28, ix. doi: 10.1016/j.ncl.2015.04.008. Epub 2015 Jun 12. PMID: 26231275.